Xeroderma Pigmentoso

O que é

Doença genética, não contagiosa, que afeta igualmente ambos os sexos e é caracterizada por uma extrema sensibilidade à radiação ultravioleta (presente nos raios solares). Afeta, portanto, as áreas do corpo mais expostas ao sol como a pele e os olhos. Em pessoas com esse problema, após exposição à luz solar surge um “defeito” no reparo do DNA, com possibilidade da pele formar câncer cutâneo. Alguns indivíduos com XP podem apresentar, também, envolvimento neurológico, mas é raro. As chances de desenvolver XP são, segundo estatísticas norte-americanas e europeias, de 1 para 1 milhão. Portanto, uma afecção rara. Como é uma patologia hereditária, há transmissão genética para familiares. O XP não se contrai por meio de contato físico (pessoa-pessoa), nem mesmo por contato com secreções, aerossóis (“espirros”, por exemplo). Os portadores da doença podem compartilhar de interação social, frequentando ambientes públicos, como colégios, creches etc., mas com extrema proteção solar, sem qualquer prejuízo a qualquer indivíduo.

Sintomas

As lesões decorrentes do XP ocorrem nas áreas expostas à luz solar e, geralmente, iniciam-se nos primeiros anos de vida. A pele, em indivíduo ainda criança, apresenta um número aumentado de sardas e manchas em confete esbranquiçadas. Seus olhos também possuem forte sensibilidade à luz. O dano solar, quando o paciente não se protege com roupas, chapéus, óculos escuros e filtro solar, pode evoluir para lesões pré-malignas (queratoses actínicas) e malignas de pele (câncer da pele). Além disso, podem apresentar maior incidência de tumores sistêmicos, quando comparados com a população em geral.

Tratamento

A doença é tratada por meio da remoção de eventuais tumores e terapias tópicas com medicações apropriadas. No aspecto emocional, é importante que portadores da doença tenham amigos e sejam compreendidos, pois não devem se abster do convívio social. Com as devidas medidas de fotoproteção e prevenção, podem e devem participar de todas as atividades da comunidade da qual fazem parte.

Prevenção

A prevenção, embora complexa, é possível. Para isso, deve se evitar a exposição solar. Recomenda-se:

· proteção dos olhos com óculos apropriados (escuros e com filtro UV);

· uso de fotoprotetores com alto fator de proteção solar, várias vezes durante o decorrer do dia;

· proteção intensiva com roupas de manga longa e calças compridas, se possível com cores mais fortes. O uso de chapéu com abas é obrigatório para cobrir a maior área corpórea possível. Também pode ser usado guarda-sol para caminhar na rua;

· se possível mudar o “modo de vida”, procurando ocupações com atividade noturna (trabalho e estudo no período noturno);

· promover rigorosa vigilância em relação às formas pré-malignas e tumores de pele, com a finalidade de tratamento precoce;

· reposição via oral de vitamina “D” se necessário;

· acompanhamento sistemático, como precaução, de dermatologistas e cirurgiões dermatológicos para que possam precocemente tratar lesões cancerígenas em curso.

Fonte.: http://www.sbd.org.br/doenca/xeroderma-pigmentoso/

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